GENERAL CARE OF THE SO CALLED BUTTERFLY CHILDREN
We want to first mention that each so called butterfly child is different and special. As the parents of your child, you are the ones mostly suited to understand him and decide what he needs

You should know that this illness has 3 main versions and close to 30 subversions. Therefore, this illness shows different symptoms with each child and this should not confuse you.

The information we provide here is general for all so called butterfly children. According to the version of the illness of your child, determine his needs and act accordingly.

The first thing to do for the new born baby is to learn how to dress his wounds. Remember that no one else other than you can be as carefull for your child. Therefore, try not to leave him in care of others.

According to his wounds, you might need to dress them 2-3 times every day.

When you take him in your arms, hold him with one hand at his head and with the other hand at his buttocks and pay special attention to not to apply unnecessary pressure to his skin. Never hold him from the armpits. Please, advice your friends and relatives about this matter. Don't forget, the less damage to the skin the less wounds can occur.

His clothing should be cotton

In order to prevent the seams of the clothing from hurting your child's skin, you can put them inside out on. Remove things such as snap fasteners or labels that can hurt his skin from his clothings. Prefer clothing that doesn't contain hard parts such as buttons or zipper.

Always chose cotton or wool blankets or covers that are soft. Never use synthetic materials. Since his skin is very sensitive, he could show allergic reactions. Especially his pillow should be cotton or wool. �f feasible, use wool bed covers. This might make your baby feel more comfortable hence leading to a better sleep.

Take him as little as possible into your arms and if you have to take him into your arms, use a cotton blanket for support so that his skin doesn't get hurt.

According to his wounds, give him as much bath as feasible. After the bath, if you are breast feeding him, you can use breast milk to moisturize his skin.Otherwise, use baby oils with only organic ingridients. For practicality, you can include it in the last rinsing cycle.

Do not put excessive clothing on him just to avoid cold. This could lead to an increased sweat which can make his skin more sensitive.

All of the so called butterfly children walk late but at the end they walk, don't worry. The learning period for walking might be longer than other children, this is normal. He might fell frequently and you need to be careful. According to the situation of your baby, you can use walkers or similar. You should protect his back and buttocks that can experience pressure. You should support his feet more when you walk him. In order to avoid calluses or funguses on his soles, you can first cover his feet with dressing, then wrap with gauze, then put thick socks on and then use one size larger slippers.

To protect his knees, you can cut a 10 cm long piece from a panty hose that is appropriate for his age and support it inside with cotton and put it around his knees.

When he is old enough, you can send him to an appropriate kindergarten.

You can send him to primary school or chose home schooling.

Do not neglect the monthly check-ups, necessary tests, etc., according to your doctor's advice regularly. Healing of his wounds and health of his skin is closely related to his blood values, don't forget.

Continuously communicate with your doctor. He could have different health problems than other children. These could be issues such as nails falling off, difficulty in swallowing, tightening of his esophagus, vomiting, sensitivity of eyes to light, broken teeth or cavities, hands turning inside, fingers and toes sticking together, eye lids sticking, downsizing around the mouth due to loss of tissue, frequent wounds inside the mouth, constipation, vesicoureteral reflex, wetting his underwear. Each child has these at different severety levels. With patience and educated and special care you can overcome most of these issues.

In order to avoid sticking and closing his fingers and hands, you should use from very early ages splint.

It is very helpful to be very carefull with his hands. Keep in mind that he can live his life even with wounds but if he cannot use his hands he'll be dependent on you or others. Therefore, you should prepare your child from every perspective to the life.

The illness is very closely related to nutritions and care. Therefore, according to the advice of your doctor, it is useful to feed him nutrition that contains Omega 3, iron, vitamin D, multi-vitamin, collagen and vitamins that contain L-arginin.

As we mentioned at the beginning, each so called butterfly child is different and special. Therefore, you should determine the best care method for your own child and follow it.

KELEBEK ÇOCUKLARIN GENEL BAKIMI
Öncelikle belirtmeliyiz ki her Kelebek Çocuk kendine özeldir. Çocuğunuzun anne ve babası olarak onu en iyi anlayacak olan sizsiniz ve bakımı konusunda neye ihtiyacı olduğuna en iyi siz karar verebilirsiniz.

Bilmelisiniz ki, bu hastalığın 3 ana formu 30’ a yakın alt formu vardır. Buna bağlı olarak hastalık, neredeyse her çocukta farklı seyreder bu sizi şaşırtmasın.

Bu yazıda size vereceğimiz bilgiler bütün Kelebek Çocuklarımızın geneli içindir. Çocuğunuzun hastalığının formuna göre ihtiyaçlarını belirleyip ona göre uygulayınız.

• Yeni doğan bebeğinize ilk yapmanız gereken şey, uygun şekilde pansuman yapmayı öğrenmek olacaktır. Kesinlikle unutmayın ki bebeğinize kimse sizin kadar hassasiyet gösteremez. Bu sebeple onu mümkün olduğunca başkalarına emanet etmemeye özen gösterin.
  
  

• Yaralarının durumuna göre günde 2-3 defa pansuman yapmanız gerekebilir.
  
  

• Onu kucağınıza alırken bir elinizle başından diğer elinizle poposundan kavrayın ve parmaklarınızla cildine baskı yapmamaya özen gösterin. Asla koltukaltından tutarak kaldırmayın. Bu konuda yakınlarınızı uyarın. Unutmayın, cildi ne kadar az hasar görürse yara oluşumu o kadar az olacaktır.
  
  

• Giysileri mutlaka pamuklu olmalıdır.
  
  

• Kıyafetlerin dikişli sert yerleri cildini tahriş etmemesi için bebeğinize giysilerin tersini giydirin. Giysilerindeki çıt-çıt etiket gibi batıcı şeyleri kesin. Fermuar, düğme gibi sert şeylerin olmadığı giysileri tercih etmeye özen gösterin.
  
  

• Üzerine örttüğünüz battaniye ve pikeleri mutlaka pamuklu yada yün tercih edin. Sentetik hiçbirşey kullanmayın. Cildi fazla hassas olduğu için normalden fazla alerjik reaksiyon gösterebilir. Bilhassa yastığı pamuklu yada yün olmalı. Mümkünse yatağının üzerine yün şilte serin. Bu, bebeğinizi rahatlatıp iyi uyumasını sağlayacaktır.
  
  

• Mümkün olduğunca az kucağa alın, almanız gerektiğindeyse pamuklu bir battaniye ile destekleyerek alın ki cildi hasar görmesin.
  
  

• Yaralarının durumuna göre mümkünse sık banyo yaptırın. Sonrasında cildini nemlendirmesi için, eğer anne sütü veriyorsanız onu bebe yağı gibi kullanabilirsiniz, yoksa mutlaka organik yağlar içeren bir bebe yağı tercih etmelisiniz. Ayrıca pratik olması açısından bebeğinizin son durulama suyuna katabilirsiniz.
  
  

• Üşütürüm endişesiyle bebeğinizi fazla giydirmeyin, terlemesine sebep olabilirsiniz. Ter, cildini daha hassas hale getirecektir.
  
  

• Bütün Kelebek Çocuklar geç yürür fakat sonunda yürürler bunun için endişelenmeyin. Yürümeyi öğrenme süreci diğer çocuklara nazaran uzun ve zorlu bir süreç olabilir ve bu doğaldır. Düşme kalkmalar olacaktır. Bu süreçte çok dikkatli ve sabırlı olmalısınız. Bebeğinizin durumuna göre yürüteç ve benzeri şeylerden yardım alabilirsiniz. Sırt, popo gibi baskı görecek bölgeleri korumalısınız. Yürüteceğiniz zaman ayaklarını fazladan desteklemelisiniz. Ayak tabanlarında sertleşme ve mantar enfeksiyonu oluşumunu önlemek için önce yara örtüsü sonra sargı bezi ile sarıp sonra kalın bir çorap giydirip panduf cinsi bir numara büyük ev ayakkabısı giydirebilirsiniz.
  
  

• Dizlerini korumak için yaşına uygun bir külotlu çorabı diz hizasından 10 cm kadar kesip içini pamukla destekleyerek dizlerine geçirebilirsiniz.
  
  

• Uygun yaşa geldiğinde şartları çocuğunuza uygun bir anaokuluna gönderebilirsiniz.
  
  

• İlkokula gönderebilir ya da evde eğitim seçeneğini tercih edebilirsiniz.
  
  

• Doktorunuzun yönlendirmesine göre aylık kontrollerini, yapılması gereken tahlil vs. gibi işlemlerini kesinlikle aksatmayın, düzenli olarak yaptırın. Yaralarının kolay kapanması, cildinin sağlıklı olması kan değerleriyle doğrudan bağlantılıdır, unutmayın!
  
  

• Doktorunuzla devamlı iletişim halinde olun. Diğer çocuklardan farklı olarak bazı sağlık sorunları yaşayabilir. Bunlar; tırnaklarda dökülme, yutma zorluğu, yemek borusunda daralma, kusma nöbetleri, gözlerde ışığa karşı hassasiyet, dişlerde çürüme veya kırılma, ellerde içe dönme, el ve ayak parmaklarında yapışma, göz kapaklarında yapışma, ağız kenarlarında doku kaybına bağlı küçülme, ağız içinde sık sık yaralar, kabızlık, reflü, alt ıslatma gibi sağlık sorunlardır. Bunlar her çocukta farklı düzeyde seyreder. Sabırlı olarak özenli ve bilinçli bakımla birçoğunun üstesinden gelebilirsiniz.
  
  

• Ellerinin kapanmasını ve parmaklarının yapışmasını önlemek amacıyla ilk yaşlardan itibaren atel kullanmalısınız. Elleri konusunda çok hassas ve dikkatli olmanızda fayda var. Unutmayın ki yaraları olsa da yardım almadan hayatını sürdürebilir ancak parmaklarını kullanamazsa hayatı boyunca sizin ya da başkalarının yardımına ihtiyacı olacaktır. Bu bakımdan çocuğunuzu her yönüyle hayata hazırlamalısınız.
  
  

• Hastalığın seyri beslenme ve bakımla doğrudan bağlantılıdır. Bu sebeple doktorunuzun tavsiyesi doğrultusunda destek olarak devamlı ve dönüşümlü olmak üzere omega 3, çinko, demir, D vitamini, multilvitamin, kollagen içeren gıdalarla L-arginin içerikli vitaminler vermeniz faydalı olacaktır.
  
  

• Yazımızın başında da belirttiğimiz gibi her Kelebek Çocuk kendine özeldir. Onun için en uygun olan bakım yöntemini belirlemeli ve uygulamalısınız.

EB’nin hafif oluşumları uzun tedavi gerektirmeyebilir. Ancak kabarcık oluşumunu ve kabarcıkların enfeksiyonunu önlemeye çalışmalıdır.

Orta ve şiddetli oluşumlarda pek çok komplikasyonlar olabilir ve derinin ve yumuşak dokunun korunması ve bakımıyla birlikte psikolojik destek gerektirebilir.

EB’nin pek çok oluşumunda kabarcıklar en ufak bir sürtünme veya zorlamada oluşabilir. Bu, anne- babaları bebeklerini kucaklarına alıp sarılmaktan çekindirebilir. Bununla beraber bebeklerin insan dokunuşuna ve ilgisini hissetmeye ihtiyaçları vardır. Yumuşak bir şeye konularak ve altından ve boyun arkasından desteklenerek kaldırılabilir. Asla koltuk altından tutup kaldırılmamalıdır.

• Cildi yaralanmaktan korumak için bazı şeyler yapılabilir;
• Odaları eşit sıcaklıkta tutarak aşırı ısınmayı önlemek
• Cilde nemlendirici şurup nemli tutmak
• Yumuşak, basit, çocuğu giydirirken en az çabayla giydirilebilecek giysiler kullanmak
• Sert yüzeylerde koyun postu kullanmak
• Yatarken eldiven giydirip kendini çizmesini önlemek

Kabarcıklar oluştuğunda amaçlanan; acıyı ve rahatsızlığı azaltmak, aşırı su kaybını önlemek, iyileşmeye yardımcı olmak ve enfeksiyonu önlemektir.

Pansuman değişimi esnasında rahatlık için, doktor hafif bir analjezik verebilir. Deriye yapışan bant veya bezler ilik suya batırmak suretiyle temizlenebilir. Kabarcık oldukça büyük olabilir ve patlatıldıklarında büyük bir yara oluşturabilir. Bundan dolayı bir uzman kabarcık ilk safhalarında, üst deri zarar görmeden alttaki kırmızılaşmış bölgeyi örtecek şekilde nasıl patlatılır gösterir.

Bir yöntem şudur ki; kabarcığa yanlardan steril bir iğne veya aletle patlatmadan önce isoprophyl alkole batırılmış bezle hafifçe dokunulur o vakit yara suyu o beze akabilir. (Cilde akmaması daha iyidir) Açıp patlattıktan sonra doktor bir antibiyotik merhem verebilir. Yara steril yapışmayan bantla kapatılır. Banttan dolayı oluşacak tahrişi önlemek için, bandaj gazlı bir bezle bağlanabilir. EB’nin hafif türlerinde veya kapatılması zor olan bölgelerde doktor yarayı açık bırakmayı tavsiye edebilir. Orta derecede nemli bir ortam iyileşmeye yardımcı olur ama kabarcıktan gelen ağır akıntı daha fazla tahrişe sebep olabilir. Emici veya sünger bir gazlı bez gerektirebilir. Ayrıca bazı gazlı bezler vardır ki alttaki file bir tabaka yara suyunun dıştaki emici tabakaya akmasını sağlar. Doktor vaseline vb. batırılmış bezler kullanmayı önerebilir.

Deri enfeksiyonu ihtimali iyi beslenme ile azaltılabilir ki; bedenin savunma mekanizmasını inşa eder ve iyileşmeye yardımcı olur ve temiz el ve steril malzeme kullanılarak yapılan cilt bakımı da gerekir. Daha fazla korunma için doktor, antibiyotik merhemler ve sular önerebilir.

İyi bakım yapıldığı durumda dahi enfeksiyon oluşması mümkündür. Enfeksiyon belirtileri; açık yara etrafında kırmızılık ve sıcaklık, yeşilimsi veya sarı akıntı, yara yüzeyinde aşırı kabuklanma, deri altından yayılan kırmızı bir hat veya iz, ateş/üşüme.

Doktor belli bir solüsyon, merhem veya ağızdan alınan antibiyotik yazabilir, bakterinin büyümesini azaltmak amacı ile. İyileşmeyen yaralar özel bir yara kapatıcı veya biyolojik olarak geliştirilmiş deri ile tedavi olunabilir.

Bazı Epidermolysis Bullosa’lı hastalarda ağız ve yemek borusunda oluşan kabarcıklar yiyecek ve içecekleri yutmak ve çiğnemekte zorluğa sebebiyet verebilir. Eğer anne sütü veya biberonla besleme kabarcıklarla sonuçlanıyorsa, bebekler prematür biberon ucu, göz damlalığı veya şırınga ile beslenebilir. Bebek katı mama alacak kadar büyüdüğünde püre yapılmış mamaya extra sıvı katılması yutmayı kolaylaştırır. Çorbalar, sütlü içecekler, patates püresi, muhallebi tatlıları ve pudingler küçük çocuklara verilebilir (kabızlığa neden olmaması için patates ve pirince dikkat etmelidir). Bununla beraber asla çok sıcak vermemelidir.

Diyetisyenler EB’lilere yardım eden sağlık grubunun önemli üyeleridir. Aile bireyleri ve yetişkin hastalarla, tüketilmesi kolay besleyici gıdalar hazırlamak ve tarifler bulmak için beraber çalışabilir. Örneğin yüksek kalorili ve protein katkılı yiyecek ve içecekleri (kabarcıklardan akan sıvı ile kaybolan proteini geri kazandırmaya yarayan) tanımlayabilir (protein içeren gıdaların listesi-internetten de bulunabilir). Gerekebilecek vitamin ve mineral alınmasını önerebilir ve bunların çocukların yiyeceğine nasıl karıştırılabileceğini gösterebilir. Diyetisyenler ayrıca diyetle; mide-bağırsak problemlerini, kabızlık, ishal, dışarı çıkmada zorluk gibi şeyleri önleyici ayarlamalar tavsiye edebilir.

Ameliyat EB’nin bazı türlerinde gerekli olabilir. EB’nin bazı autosomal recessive türlerine sahip olan, yemek borusu yara izlerinden dolayı daralmış kimselerde, yemek borusunun açılması icap edebilir.

Diğer yeterli beslenemeyen kimselerde yiyeceğin direkt olarak mideye inişine izin veren bir besleme borusuna ihtiyaç duyulabilir.

Ayrıca el ve ayak parmakları bitişmiş hastalar, parmakları ayırmak için ameliyata ihtiyaç duyabilir.